- A ventiloterapia está indicada no síndrome de apneia do sono, no síndrome de obesidade/ hipoventilação (Evidência A), na insuficiência respiratória crónica (IRC) por deformação da caixa torácica e doenças neuromusculares e, ainda, na insuficiência respiratória crónica de causa pulmonar. Em Pediatria para além destes diagnósticos podem ser considerados outros.
Ventiloterapia no Síndrome de Apneia do Sono
- A ventiloterapia por pressão positiva contínua (CPAP) por máscara nasal ou facial constitui o tratamento de eleição do síndrome de apneia do sono (SAS) (Evidência A). Em casos excecionais, poderá estar indicada a terapêutica com ventilação por pressão positiva binível (BIPAP) (Evidência B).
- Têm, também, indicação para terapêutica com BIPAP os doentes com SAS e obesidade mórbida - síndrome de obesidade/ hipoventilação e SAS com obstrução das vias aéreas inferiores associada - síndrome de sobreposição (Evidência B). Estes doentes têm SAS e insuficiência respiratória global. Em casos excecionais poderão ser utilizados outros modos ventilatórios (modo volumétrico ou modo regulado por pressão com volume garantido). Nestas situações a sua prescrição deverá ser devidamente justificada.
- A prescrição de CPAP no síndrome de apneia do sono e de BIPAP no síndrome de obesidade/ hipoventilação e síndrome de sobreposição só é iniciada após ser efetuado o diagnóstico por polissonografia ou estudo cardiorrespiratório do sono (Evidência A).
- As prescrições iniciais de CPAP/ BIPAP são efetuadas por especialistas em centros de referência em Medicina do Sono, idealmente integrados em consultas multidisciplinares que incluam pneumologistas, pediatras, otorrinolaringologistas, neurologistas e internistas, que assegurem a investigação diagnóstica necessária para a decisão terapêutica do doente com SAS (Evidência C).
- Após a decisão clínica de início de CPAP/BIPAP domiciliário, é iniciado ensino e educação do doente e/ou cuidadores. Todo o doente com SAS sob terapêutica com CPAP/BIPAP é monitorizado quanto à adesão e eficácia desta forma terapêutica (Evidência C).
- Considera-se aderente ao CPAP/BIPAP o doente que cumpre mais de 4 horas/noite (Evidência C) em, pelo menos, 70% das noites.
- Os doentes sob CPAP/BIPAP devem ser reavaliados até 3 meses após o início da terapêutica. Posteriormente, quando bem adaptados e com boa adesão, devem ser avaliados anualmente. Quando estabilizados (eficácia terapêutica e adesão comprovadas), os doentes passam a ser seguidos em cuidados de saúde primários, devendo ser referenciados para reavaliação pelo especialista em centros especializados em medicina do sono sempre que se verificar um agravamento clínico.
- Os doentes sob CPAP/BIPAP devem ter uma visita domiciliária inicial a cargo da empresa fornecedora do equipamento no momento da instituição da terapêutica e 4 semanas após o início do tratamento, efetuada por um técnico de cardio-pneumologia, fisioterapeuta ou enfermeira/o da empresa fornecedora.
- A ventilação por pressão positiva na SAS e, também, a ventilação por pressão positiva binível deve ser suspensa nas seguintes situações (Evidência C):
- resolução ou melhoria do índice de apneia/hipopneia, comprovada por registo poligráfico do sono ou polissonografia, após redução ponderal acentuada ou intervenção cirúrgica;
- a pedido do doente por incapacidade de adesão, após período inicial de utilização;
- em caso de persistente má adesão (uso < 4 horas em pelo menos 70% das noites), após 6 meses experimentais. Os doentes a quem foi suspensa esta terapêutica deverão ser referenciados aos seus médicos assistentes, com a respetiva informação, para seguimento clínico;
- em pediatria, deverão os médicos e outros técnicos de saúde tentar promover a adesão através de todas as medidas ao seu alcance, de forma a assegurar os princípios que regem a praxis médica.
Ventiloterapia na Insuficiência Respiratória Crónica
- A prescrição de VNI pressupõe um diagnóstico exato e critérios precisos para a sua iniciação, sendo prescrita apenas em centros especializados com capacidade para diagnóstico, monitorização e manejo em agudização e com equipas multidisciplinares. Constitui uma abordagem claramente hospitalar e diferenciada.
- A VNI é iniciada nas doenças restritivas que não envolvem o parênquima pulmonar (doenças neuromusculares, lesões vertebro-medulares e deformações da caixa torácica) na presença de sintomas de hipoventilação e, pelo menos, um dos seguintes critérios fisiopatológicos: PaCO2 > 45 mm Hg ou dessaturação noturna, com saturação periférica de O2 (SpO2) < 88%, durante 5 minutos consecutivos. Nas lesões vertebro-medulares, considera-se ainda iniciar a VNI seSpO2 < 90 % por > 10 % do tempo total de sono. A VNI está ainda indicada no síndrome de obesidade/ hipoventilação com ou sem eventos obstrutivos do sono da via área superior.
- Nas doenças neuromusculares rapidamente progressivas, a VNI é iniciada quando a capacidade vital forçada (FVC) for < 50% (valor teórico) ou a pressão máxima inspiratória (PMI) for < 60 cmH2O, independentemente dos critérios anteriores.
- No caso da esclerose lateral amiotrófica (ELA) a VNI deverá ser ponderada com FVC ≤ 70%.
- Na doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC) a VNI é ponderada nos doentes que, apesar de uma oxigenoterapia de longa duração (OLD) bem conduzida (quando para além do cumprimento de mais de 15h diárias de oxigenoterapia, incluindo o período noturno, o doente deixou de fumar, cumpre a terapêutica inalada e é seguido em programas de reabilitação respiratória), evoluam para uma de duas situações:
- PaCO2 > 55 mmHg;
- PaCO2 entre 50 e 54 mmHg, numa das seguintes circunstâncias: dessaturação noturna (SpO2 < 88% durante 5 minutos consecutivos, não corrigida com administração de O2 a 2 L/min) ou mais que duas exacerbações agudas por ano acompanhadas de acidose respiratória com necessidade de VNI.
- Nas doenças restritivas, em que a tosse é ineficaz, a in-exsuflação mecânica amplifica os benefícios da VNI. A sua introdução é obrigatória quando o débito de pico da tosse, Peak Cough Flow (PCF) assistido é < 160 L/min, e ponderada quando é < 270 L/min. A in-exsuflação mecânica deve ser complementada com manobras de tosse assistida manuais e, preferencialmente, monitorizada por oximetria.
- Em doentes restritivos em VNI pode ser necessário a prescrição de oxigenoterapia adjuvante, para correção da hipoxemia residual (quando esta não é completamente corrigida pela VNI com os parâmetros máximos). Nos doentes neuromusculares esta situação ocorre particularmente com infeções brônquicas. A oxigenoterapia nunca deve ser administrada isoladamente, dado o risco de frenação do centro respiratório.
- Em doentes com fibrose quística ou bronquiectasias desde que apresentem: a) bronquiectasias difusas; b) PaCO2 > 50 mmHg; c) envolvimento > 3 lobos; d) FEV1 < 50% do previsto; e) FEV1/FVC < 70%; f) SpO2 < 88% durante 5 min. consecutivos com O2 a 2l.
- A VNI em Pediatria é prescrita apenas em centros especializados com capacidade para diagnóstico, monitorização e manejo em agudização e com equipas multidisciplinares e está indicada em:
- síndrome de apneia obstrutiva do sono (SAOS) relacionada com síndromes craniofaciais ou genéticos (como trisomia 21) com obstrução das vias aéreas superiores;
- SAOS sem resolução/resolução incompleta após cirurgia ORL ou a aguardar "timing" cirúrgico adequado (estabilização cardiovascular);
- SAOS com obstrução dinâmica das vias aéreas (laringomalácia);
- hipoventilação central congénita/adquirida;
- hipoventilação alveolar associada a deformação torácica e doenças neuromusculares;
- hipoventilação associada à obesidade;
- síndromes vertebromedulares.
Equipamentos de monitorização e apoio (em adultos e crianças)
- A prestação de Cuidados respiratórios domiciliários exige, em situações clínicas excecionais, o uso de equipamentos de monitorização e apoio, nomeadamente:
- monitor cardiorrespiratório;
- aspirador de secreções;
- in-exsuflador;
- ressuscitador manual;
Sempre que possível, os equipamentos de monitorização, tal como os ventiladores e fontes de O2, devem incorporar sistemas de telemonitorização.
- A prescrição de ressuscitador manual está associada a diagnóstico de doença neuromuscular ou doença neurológica não progressiva da infância, como a paralisia cerebral ou em doentes com doença broncopulmonar associada a doenças neurológicas graves, como epilepsias refratárias ou doenças degenerativas do sistema nervoso central, como adjuvante da tosse e em alternativa ao in-exsuflador mecânico e/ou a portador de traqueostomia.
- Em idade pediátrica a monitorização cardiorrespiratória domiciliária está indicada em:
- prematuros até completarem 43 semanas de idade pós-concecional com, pelo menos, um fator de risco de eventos cardiorrespiratórios (pausas respiratórias > 20 segundos ou episódios de cianose abrupta, palidez acentuada, hipotonia ou bradicárdia);
- doença pulmonar crónica instável, sobretudo com necessidade de O2 suplementar, pressão positiva contínua ou ventilação mecânica;
- traqueostomizados ou com alterações anatómicas da via aérea;
- hipoventilação central;
- apneia central associada com lesão ou disfunção cerebral;
- apparent life threatening events (ALTE) grave com necessidade de estimulação vigorosa ou ressuscitação;
- irmãos de vítimas de morte súbita do lactente (MSL) – 2 ou mais.
- Em idade pediátrica o in-exsuflador mecânico está indicado em situações de doença neuromuscular com PCF < 270 L /min ou quadro de atelectasias / infeções respiratórias baixas recorrentes com evidência clínica ou radiológica de estase de secreções.
- Devido à sua especificidade, a prescrição destes equipamentos é reservada a centros especializados.
- O fluxograma de decisão referente à presente Norma encontra-se em Anexo I. Este fluxograma não se aplica à idade pediátrica.
- As exceções à presente Norma são fundamentadas clinicamente, com registo no processo clínico.
- A presente Norma, atualizada com os contributos recebidos durante a discussão pública, revoga a versão de 28/09/2011.
