O diagnóstico de hipertensão pulmonar (HP) é estabelecido por cateterismo cardíaco e definido como uma pressão arterial média na artéria pulmonar igual ou superior a 25mmHg (Anexo II, Quadro 1). No recém-nascido e no lactente define-se HP como o rácio entre pressão sistólica pulmonar e sistémica superior a 0,4 (Nível de Evidência C, Grau de Recomendação I).
A avaliação do doente com HP deve seguir o algoritmo de diagnóstico definido no Anexo I (Algoritmo I: diagnóstico), permitindo classificar a HP em grupos com diferentes etiologias (Classificação de Danna Point – Anexo II, Quadro 2) a que correspondem distintas abordagens terapêuticas (Nível de Evidência C, Grau de Recomendação IIa).
Nos grupos 2 a 5 da classificação de Danna Point o tratamento é dirigido à doença de base. A terapêutica específica da HP com vasodilatadores é reservada aos doentes do grupo 1 – hipertensão arterial pulmonar (HAP), com índice de resistência vascular pulmonar (IRVP) superior ou igual a 3 Unidades Wood (UW).m² e pressão de encravamento pulmonar (PEP) inferior ou igual a 15 mmHg (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I).
Nas crianças com cardiopatia congénita (CC), shunt esquerdo-direito e pressão arterial pulmonar elevada, o tratamento de eleição é a reparação cirúrgica precoce da cardiopatia e não o tratamento com vasodilatadores pulmonares específicos (Nível de Evidência C, Grau de Recomendação I).
A abordagem da HAP inclui a estratificação da gravidade, tendo em conta um painel de dados obtidos através da avaliação clínica, testes de exercício, marcadores bioquímicos, ecocardiográficos e hemodinâmicos (Anexo I, Algoritmo I: Diagnóstico) (Nível de Evidência C, Grau de Recomendação I).
Está recomendada uma estratégia terapêutica por objetivos nos doentes com HAP (Nível de Evidência C, Grau de Recomendação I). O tratamento da HAP (Anexo I, Algoritmo II: Terapêutica) inclui medidas gerais, medidas de suporte e uma escalada terapêutica com a utilização de diferentes fármacos e intervenções - tabelas 1,2,3 e 4.
Está indicada uma avaliação clínica regular, no mínimo cada 3 a 6 meses, mesmo em doentes estáveis com HAP (Nível de Evidência C, Grau de Recomendação I). Esta avaliação será feita de acordo com a tabela 5.
A presente Norma não se aplica no período neonatal. Algumas formas de doença cardiovascular e pulmonar em Pediatria podem beneficiar de terapêutica vasodilatadora pulmonar específica, apesar de não serem definidas como HAP (Nível de Evidência C, Grau de Recomendação I).
Os algoritmos de diagnóstico e de terapêutica, referentes à presente Norma, encontram-se em Anexo.
As exceções à presente Norma são fundamentadas clinicamente, com registo no processo clínico.
A atual versão da presente Norma poderá ser atualizada de acordo com os comentários recebidos durante a discussão pública.
