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Norma nº 027/2013

Diagnóstico e tratamento de Tumores Neuroendócrinos do Pulmão 

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  1. O diagnóstico dos tumores neuroendócrinos do pulmão (TNEP) é realizado segundo a Classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) de 2004, a qual inclui a combinação de aspetos morfológicos, presença de necrose e índice mitótico (I,A). (Anexo II, Tabela 1)
  2. O estadiamento dos tumores neuroendócrinos do pulmão é realizado segundo a classificação TNM, 7ª versão da AJCC/UICC, que demonstrou ter significado prognóstico para os diferentes estádios (I, B). (Anexo II, Tabela 2)
  3. A validação diagnóstica e da classificação do estádio, assim como o estabelecimento do plano terapêutico serão realizados em reunião multidisciplinar (ou consulta de grupo multidisciplinar):
    1. O caso clínico deverá ser discutido em reunião multidisciplinar no prazo de 8 dias após o estabelecimento do diagnóstico.
    2. A terapêutica médica, quando indicada, deverá ser iniciada no prazo de 15 dias após a decisão.
    3. A terapêutica cirúrgica deverá ser realizada no prazo de 30 dias após a decisão.
  4. O tratamento do tumor neuroendócrino do pulmão:
    1. no tumor localizado, é cirúrgico (lobectomia ou ressecção sleeve) e é sempre efetuada dissecção ganglionar (I, A);
    2. há indicação para radioterapia adjuvante na presença de gânglios positivos, margens de resseção cirúrgica positivas e no tumor de dimensão igual ou superior a 3cm (II, C);
    3. no tumor localmente avançado, há indicação para terapêutica sistémica em associação com terapêutica cirúrgica e/ou radioterapia (III, A);
    4. a doença metastática é tratada com terapêutica sistémica. Nos tumores pouco proliferativo (Ki67 < 10%) iniciar-se-á com análogos da somatostatina, nos restantes (Ki67 igual ou superior a 10%) dever-se-á utilizar QT. (I,C)
  5. Na avaliação da resposta terapêutica dos tumores neuroendócrinos do pulmão, no caso de doença metastática ou recidivada, os casos são seguidos durante o tratamento com terapêutica sistémica ou agentes biológicos, com controle imagiológico a cada 3-6 meses (preferencialmente com tomografia axial computorizada) e marcadores biológicos a cada 4-6 meses, de modo a avaliar os benefícios da atitude terapêutica (I,C).
  6. Na avaliação de seguimento dos tumores neuroendócrinos do pulmão:
    1. após tratamento cirúrgico, os casos de tumor carcinóide típico (CT) e de tumor carcinóide atípico (CA), são seguidos durante, pelo menos, 15 anos após o diagnóstico, para detetar recidivas potencialmente tratáveis (II,C);
    2. no caso dos tumores histológicos carcinoide típico e carcinóide atípico, os marcadores bioquímicos (cromogranina A e NSE) são determinados, a cada 3-6 meses, se aumentados no início do diagnóstico (I,A);
  7. no caso do tumor carcinoide típico, a tomografia axial computorizada (TAC) é realizada a cada 2-3 anos, e no caso do tumor carcinóide atípico, anualmente (I,A). O algoritmo clínico/árvore de decisão referente à presente Norma encontra-se no Anexo I.
  8. As excepções à presente Norma são fundamentadas clinicamente, com registo no processo clínico.
  9. O conteúdo da presente Norma, após discussão pública e análise de comentários recebidos, poderá vir a ser alterado quando da avaliação científica do Departamento da Qualidade na Saúde e validação científica final da Comissão Científica para as Boas Práticas Clínicas.
fluxograma da norma
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