Norma nº 009/2014 atualizada a 17/07/2017

Nas pessoas com eventual indicação para implantação de CDI ou TRC, nomeadamente aqueles com enfarte do miocárdio (há mais de 40 dias) e/ou de insuficiência cardíaca, devem ser avaliados e documentados no processo clínico os seguintes elementos (Nível de Evidência A):

1. Grau de Recomendação I:
   1. Fração de ejeção ventricular esquerda;
   2. Disrritmias ventriculares espontâneas;
   3. Ritmo cardíaco, duração e morfologia dos complexos QRS;
   4. Classe funcional da NYHA (New York Heart Association),
   5. Otimização da terapêutica médica farmacológica.

A pessoa e/ou o seu representante legal devem ser informados e esclarecidos da necessidade de tratamento e das vantagens e riscos das diferentes alternativas terapêuticas, de modo a possibilitar uma decisão esclarecida.

O consentimento informado escrito obtido deve ser integrado no processo clínico da pessoa.

A implantação de cardioversores-desfibrilhadores (CDI) está indicada em:

1. Grau de Recomendação I:
   1. Pessoas sobreviventes de paragem cardíaca por fibrilhação ventricular (FV) ou taquicardia ventricular (TV) hemodinamicamente instável, após exclusão de eventual causa reversível implicada (Nível de Evidência A);
   2. Pessoas com cardiopatia estrutural e TV mantida, quer esta seja hemodinamicamente estável ou instável (Nível de Evidência B);
   3. Pessoas com síncope de origem indeterminada e cardiopatia estrutural com FV ou TV com significado clínico e hemodinâmico induzido no exame eletrofisiológico (Nível de Evidência B);
   4. Pessoas com enfarte do miocárdio prévio (com mais de 40 dias) e fração de ejeção do ventrículo esquerdo < 35% em classe funcional II ou III da New York Heart Association (NYHA) (nível de evidência A), ou com fração de ejeção do ventrículo esquerdo inferior a 30% em classe funcional I da NYHA (Nível de Evidência A);
   5. Pessoas com miocardiopatia dilatada não-isquémica com fração de ejeção do ventrículo esquerdo < 35% em classe funcional II ou III da NYHA (Nível de Evidência B);
   6. Pessoas com enfarte do miocárdio prévio, TV não-mantida, fração de ejeção do ventrículo esquerdo < 40% e TV ou FV indutíveis no exame eletrofisiológico (Nível de Evidência B).

A implantação de cardioversores-desfibrilhadores (CDI) não está indicada em:

1. Grau de Recomendação III:
   1. Pessoas com compromisso funcional e expectativa de sobrevida inferior a um ano (Nível de Evidência C);
   2. Pessoas com TV ou FV incessantes (Nível de Evidência C);
   3. Pessoas com doença psiquiátrica grave na qual o CDI possa ser fator de agravamento ou em que o seguimento clínico se torne impossível (Nível de Evidência C);
   4. Pessoas em classe funcional IV da NYHA, nos quais a implantação de TRC-D ou o transplante cardíaco não estejam indicados (Nível de Evidência C);
   5. Pessoas com síncope de origem indeterminada sem cardiopatia estrutural ou disritmias ventriculares indutíveis (Nível de Evidência C);
   6. Pessoas com disritmias ventriculares suscetíveis de outra alternativa terapêutica. Por exemplo disritmias malignas no contexto de síndrome de Wolff-Parkinson-White ou TV idiopática suscetível de ablação (por exemplo TV com origem na câmara de saída ventricular ou TV fascicular) na ausência de cardiopatia estrutural (Nível de Evidência C);
   7. Pessoas com disritmias ventriculares provocadas por fatores reversíveis sem cardiopatia estrutural, por exemplo alteração eletrolítica grave, pró-arritmia ou traumatismo (Nível de Evidência B).

Nas seguintes situações clínicas, a opção terapêutica de implantação de cardioversoresdesfibrilhadores (CD) obedece a fundamentação no processo clínico:

1. Grau de Recomendação IIa:
   1. Pessoas com síncope de origem não explicada, disfunção sistólica ventricular esquerda e miocardiopatia dilatada não-isquémica (Nível de Evidência C);
   2. Pessoas com TV mantida e fração de ejeção do ventrículo esquerdo normal ou pouco diminuída (Nível de Evidência C);
   3. Pessoas não hospitalizados a aguardar transplante cardíaco (Nível de Evidência C);
   4. Pessoas com miocardiopatia hipertrófica com pelo menos dois fatores de risco para morte súbita cardíaca (Nível de Evidência C);
   5. Pessoas com Miocardiopatia Arritmogénica do Ventrículo Direito com fatores de risco para morte súbita cardíaca (Nível de Evidência C);
   6. Pessoas com síndrome do QT longo e síncope ou TV apesar de terapêutica ßbloqueante (Nível de Evidência B);
   7. Pessoas com síndrome de Brugada e síncope ou TV (Nível de Evidência C);
   8. Pessoas com TV catecolaminérgica com recorrência de síncope ou TV apesar de terapêutica ß-bloqueante (Nível de Evidência C);
   9. Pessoas com sarcoidose cardíaca, doença de Chagas ou miocardite de células gigantes e arritmias ventriculares (Nível de Evidência C);
   10. Pessoas com cardiopatia congénita e síncope recorrente de origem indeterminada na presença de disfunção ventricular ou disritmias ventriculares indutíveis no estudo eletrofisiológico (Nível de Evidência B).
2. Grau de Recomendação IIb:
   1. Pessoas com miocardiopatia dilatada não-isquémica, fração de ejeção do ventrículo esquerdo inferior < 35% em Classe I da NYHA (Nível de Evidência C);
   2. Pessoas com cardiopatia estrutural e síncope de origem não esclarecida após testes não-invasivos e invasivos (Nível de Evidência C);
   3. Pessoas com miocardiopatia hipertrófica com um fator de risco para morte súbita cardíaca (Nível de Evidência C);
   4. Pessoas com miocardiopatia familiar associada a morte súbita (Nível de Evidência C);
   5. Pessoas com não-compactação do ventrículo esquerdo (Nível de Evidência C).

A terapêutica de ressincronização cardíaca (TRC) está indicada em:

1. Grau de Recomendação I
   1. Pessoas com fração de ejeção do ventrículo esquerdo ≤ 35%, em ritmo sinusal, QRS com morfologia de BCRE e duração > 150 msgs, em classes funcionais II, III ou IV (ambulatória) da NYHA, sob terapêutica médica otimizada há 3 meses ou > 40 dias após enfarte do miocárdio (nível de evidência A para as classes funcionais III e IV15-17 e nível de evidência B para a classe funcional II);
   2. Pessoas com fração de ejeção do ventrículo esquerdo ≤ 35%, em ritmo sinusal, QRS com morfologia de BCRE e duração entre 120-149 msegs, classes funcionais III ou IV (ambulatória), sob terapêutica médica otimizada (Nível de Evidência B);
   3. Pessoas portadores de pacemaker (ou CDI) com elevadas percentagens de pacing, com fração de ejeção do ventrículo esquerdo < 35%, que desenvolvam insuficiência cardíaca, classes III-IV, apesar de terapêutica médica otimizada (Nível de Evidência B).

A terapêutica de ressincronização cardíaca (TRC) não está indicada em:

1. Grau de Recomendação III:
   1. Pessoas em classe funcional I ou II, QRS < 150 msegs (sem BCRE) (Nível de Evidência B);
   2. Pessoas com QRS < 120 msegs (Nível de Evidência B);
   3. Pessoas com co morbilidades significativas ou probabilidade de sobrevivência com bom estado funcional inferior a um ano (Nível de Evidência C).

Nas seguintes situações clínicas, a opção terapêutica de ressincronização cardíaca (TRC) obedece a fundamentação no processo clínico:

1. Grau de Recomendação IIa:
   1. Pessoas com fração de ejeção do ventrículo esquerdo ≤ 35%, perturbação da condução intraventricular com QRS > 150 msegs (mas não do tipo BCRE), em classe funcional III ou IV (ambulatória), sob terapêutica médica otimizada (Nível de Evidência B);
   2. Pessoas com fibrilhação auricular, fração de ejeção do ventrículo esquerdo ≤ 35%, sob terapêutica médica otimizada, classes III-IV (ambulatória) da NYHA, duração QRS > 120 msegs e BCRE 14 ou se houver necessidade de percentagem significativa de pacing ventricular e, a ablação do nódulo auriculoventricular ou controlo farmacológico permitirem praticamente 100% de pacing biventricular (Nível de Evidência B);
   3. Pessoas com fração de ejeção do ventrículo esquerdo ≤ 35%, terapêutica médica otimizada, com indicação para substituição de gerador de pacemaker ou CDI, com necessidade previsível de pacing ventricular> 40% do tempo (Nível de Evidência C);
   4. Pessoas com indicação para pacemaker permanente, necessidade de percentagem elevada de pacing ventricular, insuficiência cardíaca e fração de ejeção do ventrículo esquerdo ≤ 35% (Nível de Evidência B).
2. Grau de Recomendação IIb:
   1. Pessoas com fração de ejeção do ventrículo esquerdo ≤ 30%, cardiopatia isquémica, QRS com morfologia de BCRE e duração > 150 msegs, classe funcional I, sob terapêutica médica otimizada (Nível de Evidência B);
   2. Pessoas com fração de ejeção do ventrículo esquerdo ≤ 35%, em ritmo sinusal, perturbação da condução intraventricular, não de tipo BCRE, com QRS entre 120-149 msegs, em classe III ou IV (ambulatória), sob terapêutica médica otimizada (Nível de Evidência B);
   3. Pessoas com fração de ejeção do ventrículo esquerdo ≤ 35%, em ritmo sinusal, QRS com duração> 150 msegs (mas sem morfologia de BCRE) e classe funcional II, sob terapêutica médica otimizada (Nível de Evidência B).

A monitorização remota de dispositivos (implantação de cardioversores-desfibrilhadores (CDI) ou terapêutica de ressincronização cardíaca (TRC)) deve ser efetuada para deteção precoce de problemas clínicos (disrritmas ventriculares, fibrilhação auricular) ou disfunções dos sistemas, por exemplo, fraturas de elétrodo, problemas de isolamento (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação IIa).

Qualquer exceção à presente Norma é fundamentada clinicamente, com registo no processo clínico.

Os algoritmos clínicos (ver pdf).

O instrumento de auditoria clínica (ver pdf).

O conteúdo da presente Norma foi validado cientificamente pela Comissão Científica para as Boas Práticas Clínicas e será atualizado sempre que a evidência científica assim o determine.

O texto de apoio seguinte orienta e fundamenta a implementação da presente Norma.