Norma nº 016/2015
Tratamento dos Tumores Malignos da Laringe e da Hipofaringe
Voltar
- O tratamento dos tumores malignos da laringe e da hipofaringe deve basear-se:
a) Na avaliação clínica; e
b) No estadiamento segundo os critérios da Classification of Malignant Tumours (TNM) da Union for International Cancer Control (UICC) (Anexo I, Tabelas 1 e 2); e
c) Nas comorbilidades; e
d) No estado geral de cada doente. - O utente ou o seu representante legal deve ser informado e esclarecido quanto à necessidade de tratamento e das vantagens e riscos das diferentes alternativas terapêuticas, de modo a possibilitar uma decisão esclarecida.
- O consentimento informado escrito obtido deve ser integrado no processo clínico do doente.
- O tratamento destes tumores deve preferencialmente ser realizado em centros de tratamento especializados da rede de referenciação oncológica, onde existe uma consulta multidisciplinar de decisão terapêutica para a área do cancro da cabeça e do pescoço (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I).
- O tratamento dos tumores malignos da laringe e da hipofaringe é selecionado:
a) Na consulta multidisciplinar de decisão terapêutica coma a participação de um ou mais médicos otorrinolaringologistas com experiência reconhecida em oncologia, um oncologista médico, e um radioncologista (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I);
b) Pode ainda ser solicitado, o apoio de outras valências designadamente a gastrenterologia, a pneumologia, a nutrição, a dor, a medicina física e reabilitação, a psicologia, a anatomia patológica, a estomatologia e a radiologia (Nível de Evidência C, Grau de Recomendação I). - O diagnóstico clínico deve ser sempre confirmado por biópsia efetuada no centro de tratamento especializado sob anestesia geral, (ou por revisão efetuada no centro de tratamento especializado de exame histológico efetuado no exterior) e, o seu resultado disponibilizado em oito dias úteis (Nível de Evidência C, Grau de Recomendação I).
- Em casos selecionados e em doentes com contraindicações para cirurgia sob anestesia geral, a biópsia pode ser realizada sob anestesia local com apoio endoscópico.
- No material de biópsia devem ser caracterizados: o tipo/subtipo histológico; a profundidade de invasão; o grading; a presença ou ausência de invasão perineural e vascular; e a permeação linfática sempre que o material de amostra o permitir.
- A reunião multidisciplinar de decisão terapêutica deve realizar-se num prazo máximo de 8 dias úteis após a tomada de conhecimento do diagnóstico histológico (Nível de Evidência C, Grau de Recomendação I).
- Estadiamento:
a) Para efeitos de estadiamento, deve ser utilizada a classificação da “American Joint Committee on Cancer - Cancer Staging Manual” 7ª Edição (Nível de Evidência C, Grau de Recomendação I).
b) São considerados requisitos essenciais para um correcto estadiamento os seguintes:
i. Resultado de biópsia confirmando malignidade;
ii. Observação e descrição da lesão por médico otorrinolaringologista com recurso a exames direto e/ou endoscópico;
iii. Análises com relevo especial para as provas de função hepática e renal;
iv. Tomografia computorizada (TC) e/ou ressonância magnética (RM) da laringe/hipofaringe;
v. Radiografia simples do tórax nos estádios precoces privilegiando-se a TC torácica para os estádios III e IV. Em casos selecionados e nestes estádios pode ser pedida uma tomografia por emissão de positrões (PET);
vi. Endoscopia digestiva alta em todos os casos para despiste de lesões síncronas;
vii. Os critérios de resposta seguem os parâmetros do RECIST em versão atual. - Tratamento:
a) O primeiro tratamento, no caso de ser cirúrgico, deve realizar-se até 15 dias após a decisão multidisciplinar, de acordo com o estipulado para o "tempo máximo de resposta garantida" (TMRG);
b) Se o primeiro tratamento não for cirúrgico, devem em todo o caso ser observados os tempos de resposta considerados clinicamente adequados, de acordo com as capacidades da unidade de saúde e segundo o estado da arte (Nível de Evidência C, Grau de Recomendação I). - Laringe (glote e supraglote):
a) Carcinoma in situ:
i. 1ª Opção: cirurgia endoscópica ou radioterapia (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I);
b) T1, T2 e T3 (sem limitação do movimento da corda vocal e, sem gânglios cervicais clínica e ou imagiologicamente suspeitos, N0) sem indicação para laringectomia total (LT):
i. 1ª Opção: cirurgia endoscópica ou aberta (laringectomia parcial (LP) ou radioterapia (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I).
c) T3 com indicação formal para laringectomia total (N0,N1):
i. 1ª Opção: radioquimioterapia (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I); ou
ii. 2ª Opção: cirurgia (Laringectomia total) em doentes sem comorbilidades impeditivas ou por opção do doente (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I);
iii. 3ª Opção: radioterapia isolada para doentes com comorbilidades impeditivas de cirurgia ou por opção do doente (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I);
iv. 4ª Opção: quimioterapia neoadjuvante (indução) protocolo TPF (Anexo II) (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação III) seguida de:
i. Radioterapia se resposta completa (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I); ou
ii. Radioquimioterapia se resposta parcial (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIb); ou
iii. Cirurgia se progressão de doença (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I).
d) T3, N2-3:
i. 1ª Opção: radioquimioterapia ou cirurgia (laringectomia total) como opções equivalentes (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I);
ii. 2ª Opção: Quimioterapia de indução seguida de (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIb):
(i). Radioterapia se resposta completa (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I); ou
(ii). Radioquimioterapia se resposta parcial (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIb); ou
(iii). Cirurgia se progressão de doença (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I) .
e) T4a, qualquer N:
i. 1ª Opção: cirurgia (laringectomia total) (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I);
ii. 2ª Opção: radioquimioterapia (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação IIa);
iii. 3ª Opção: quimioterapia de indução seguida de radioquimioterapia (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIb):
(i). Radioterapia se resposta completa (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I); ou
(ii). Radioquimioterapia se resposta parcial (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIb); ou
(iii). Cirurgia se progressão de doença (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I).
iv. 4ª Opção: radioterapia isolada (por opção do doente ou em doentes sem indicação/condições para tratamento sistémico (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação IIa).
f) T4b, qualquer N:
i. PS 0-1:
(i). 1ª Opção: radioquimioterapia (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I);
(ii). 2ª Opção: quimioterapia primária (induçao) (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIb), seguida de radioterapia ou radioquimioterapia.
ii. PS 2: Radioterapia isolada7 (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIa);
iii. PS 3: Tratamento paliativo podendo incluir cirurgia 7 (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIA).
g) Qualquer T, qualquer N, M1:
i. 1ª Opção: se PS 0-1 poliquimioterapia + cetuximab (EXTREME) (Anexo II) (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I);
ii. 2ª Opção: se PS 0-1 poliquimioterapia isolada (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação II);
iii. Se PS 2 Quimioterapia com agente único (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação IIa);
iv. Se PS 3 Tratamento paliativo sintomático (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação IIa);
v. A cirurgia e/ou a radioterapia podem ser consideradas para o tratamento paliativo de sintomas (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação IIa);
vi. Considerar a radioterapia loco regional, se houver resposta completa ao tratamento sistémico (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação IIa).
h) rT ou rN, M0:
i. 1ª Opção: cirurgia de resgate (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIa);
ii. 2ª Opção: radioterapia (se não tiver sido previamente utilizada) ou re-irradiação (quando possível) 7 (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIa);
iii. 3ª Opção: quimioterapia + cetuximab (EXTREME) (Anexo II) (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I).
i) O esvaziamento ganglionar deve ser efetuado:
i. Tendo por base a localização tumoral e as vias de drenagem (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIa);
ii. Deve ser indicada a separação dos gânglios de acordo com os níveis ganglionares cervicais e a sua clara identificação para fins de um estudo anatomopatológico adequado (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIa);
iii. O relato anatomopatológico do (s) produto (s) de esvaziamento cervical deve fornecer informação(ões) acerca do(s): (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I):
(i). Nº de gânglios dissecados;
(ii). Nº de gânglios positivos;
(iii). Níveis ganglionares correspondentes aos gânglios metastizados;
(iv). Presença de rotura e ou extensão extracapsular. - Hipofaringe:
a) Carcinoma in situ:
i. 1ª Opção: cirurgia endoscópica ou radioterapia (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I).
b) T1N0 e alguns T2N0 (pode ser considerado tratamento conservador) (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I):
i. 1ª Opção: radioterapia ou cirurgia (faringectomia parcial com esvaziamento ganglionar ipsi ou bilateral); ou
ii. Considerar as técnicas endoscópicas como alternativas equivalentes (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I).
c) T2-T3 yN:
i. 1ª Opção: radioquimioterapia ou cirurgia (faringolaringectomia total com esvaziamento ganglionar cervical) como alternativas equivalentes (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I);
ii. 2ª Opção: quimioterapia primária (induçao) seguida de:
(i). Radioterapia, se resposta completa (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I); ou
(ii). Radioquimioterapia, se resposta parcial (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIb); ou
(iii). Cirurgia se progressão de doença (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I).
d) T4a yN:
i. 1ª Opção: cirurgia (laringectomia total) (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I);
ii. 2ª Opção: radioquimioterapia ou quimioterapia primária seguida de radioquimioterapia como modalidades terapêuticas alternativas equivalentes (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação IIb)
e) T4b, qualquer N:
i. PS 0-1:
(i). 1ª Opção: radioquimioterapia (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I);
(ii). 2ª Opção: quimioterapia primária (indução) (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIb) seguida de radioterapia ou radioquimioterapia;
ii. PS 2: radioterapia isolada7 (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIa);
iii. PS 3: tratamento paliativo7 (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIa).
f) Qualquer T, qualquer N, M1:
i. 1ª Opção: se PS 0-1, quimioterapia + cetuximab (EXTREME) (Anexo II) (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I);
ii. 2ª Opção: se PS 0-1, quimioterapia isolada (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação II;
iii. 3ª opção: se PS 2, quimioterapia com agente único (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação II);
iv. 4ª opção: se PS 3, tratamento paliativo sintomático (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação II);
v. A cirurgia e/ou a radioterapia podem ser consideradas para o tratamento paliativo de sintomas (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação IIa);
vi. Considerar a radioterapia loco regional, se houver resposta completa ao tratamento sistémico (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação IIa).
g) rT ou rN, M0:
i. 1ª Opção: cirurgia de resgate7 (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIa);
ii. 2ª Opção: radioterapia (se não tiver sido previamente utilizada) ou re-irradiação (quando possível) (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIa);
iii. 3ª Opção: quimioterapia + cetuximab (EXTREME) (Anexo II) (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I).
h) Nos doentes submetidos a quimioterapia primária (indução) nos carcinomas da hipofaringe, a avaliação de resposta deve seguir os critérios RECIST (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I)32:
i. Se resposta completa (RC) local e doença ganglionar estável (DE):
(i). 1ª Opção: radioterapia;
(ii). 2ª Opção: radioquimioterapia.
ii. Se resposta parcial (RP) local e doença ganglionar estável (DE):
(i). 1ª Opção: radioquimioterapia;
(ii). 2ª Opção: cirurgia seguida de tratamento adjuvante.
iii. Se Resposta < resposta parcial (RP):
(i). 1ª Opção: cirurgia seguida de tratamento adjuvante. - Seguimento:
a) Durante o seguimento (follow-up), as consultas devem ser programadas tendo em consideração (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIa):
i. O risco de recidiva;
ii. As morbilidades associadas aos tratamentos;
iii. A probabilidade de aparecimento de segundos tumores;
iv. A possibilidade de acesso dos doentes aos locais de consulta; e
v. Os cuidados de natureza social e de apoio psicológico.
b) As consultas devem ser efetuadas de acordo com os seguintes critérios (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIa):
i. No 1º ano após tratamento: 1-3 meses;
ii. No 2º ano após tratamento: 2-4 meses;
iii. No 3º ano após tratamento: 3 - 6 meses;
iv. Entre o 4º e 5º, anos: 6 meses - 1 ano;
v. Após os 5 anos: a cada 12 meses.
d) No atual estado da ciência, a tomografia por emissão de positrões (PET) pode ser considerada para o estadiamento inicial e/ou para detetar metástases à distancia (o seu papel na deteção das recidivas/persistências nos três primeiros meses após tratamento continua não validado, devido à elevada taxa de resultados falso positivos), devendo ser apenas prescrita em casos específicos e devidamente justificados (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIa);
e) Após 3 meses do fim do tratamento, a PET pode ser indicada para detetar as recorrências/persistências loco regionais (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação IIa). - Qualquer exceção à Norma é fundamentada clinicamente, com registo no processo clínico.
