Norma nº 014/2017

Deve ser referenciado a centro de referência de oncologia pediátrica, a efetivar no prazo máximo de 48 horas, após contacto prévio telefónico, a criança e adolescente com suspeita de cancro, por apresentar sinais clássicos ou inespecíficos mas evocadores da doença.

Devem ser prescritos os seguintes exames analíticos no sangue: hemograma, TP e TTP, ureia, creatinina, ionograma, cálcio, fósforo, ácido úrico, LDH e prescrita radiografia do tórax à criança e ao adolescente com os seguintes sinais e sintomas, isolados ou em associação, suspeitos de doença linfo/mieloproliferativa (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I):

1. Palidez, fadiga;
2. Discrasia hemorrágica;
3. Adenopatias;
4. Organomegalias;
5. Febre prolongada inexplicada;
6. Dores ósseas persistentes;
7. Dor torácica, dificuldade respiratória inexplicada.

Deve ser referenciada a centro de referência, a efetivar no praxo máximo de 48 horas, após contacto telefónico prévio, a criança e o adolescente com suspeita de doença linfo/mieloproliferativa.

Deve ser investigada na criança e no adolescente, a presença de dor óssea, persistente ou com agravamento noturno, associada ou não a tumefação e/ou sinais ou sintomas sistémicos, na ausência de etiologia identificada ou cuja justificação não é coerente com a situação clínica, através da prescrição de (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I):

1. Hemograma;
2. Radiografia de tórax;
3. Radiografia da zona dolorosa (2 planos);
4. Tomografia computorizada ou ressonância magnética nuclear da lesão (Nível de Evidência C Grau de Recomendação II), fundamentada no processo clínico, sem prejuízo de adequada referenciação temporal, após prévio contacto telefónico com o centro de referência, para discussão do caso, interesse da imagiologia e avaliação da área a investigar (Nível de Evidência C Grau de Recomendação I).

Deve ser referenciado a centro de referência, a efetivar no prazo máximo de 48 horas, após contacto telefónico prévio, a criança e o adolescente com resultado radiológico sugestivo de neoplasia óssea ou após avaliação clínica sugestiva de neoplasia, apesar de imagiologia inespecífica ou considerada ‘normal’ (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I).

Na presença de massa de tecidos moles, persistente ou em crescimento, sem etiologia que a justifique associada ou não a sintomas sistémicos, devem ser prescritos:

1. Hemograma;
2. Ecografia que deve ser realizada num prazo máximo de 48 horas, após prescrição (Nível de Evidência C, Recomendação Grau I);
3. Radiografia de tórax;
4. Outros meios complementares de diagnóstico, após contacto telefónico prévio com o centro de referência (Nível de Evidência C, Grau de Recomendação I).

Deve ser referenciado a centro de referência de oncologia pediátrica, a efetivar no prazo máximo de 48 horas, após contacto telefónico prévio, a criança e o adolescente com suspeita de tumor de tecidos moles e resultado do exame ecográfico/complementar sugestivo ou inespecífico, mas associado a forte suspeita clínica.

Deve ser prescrita e realizada tomografia computorizada ou ressonância magnética nuclear sem prejuízo da referenciação a efetivar no prazo máximo de 48h ao centro de referência, após contacto telefónico prévio, na criança e adolescente com sintomatologia suspeita de neoplasia do SNC (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I):

1. Lactente com aumento progressivo do perímetro craniano associado a alteração da consciência ou irritabilidade, vómitos “em jato” ou olhar “em sol poente”;
2. Criança com idade superior a um ano de vida com cefaleias e vómitos de carácter progressivo fora de contexto infecioso;
3. Sinais neurológicos sugestivos de disfunção do cerebelo (ataxia, incoordenação) sem etiologia conhecida;
4. Alterações dos pares cranianos, défice visual de novo associado a estrabismo ou proptose;
5. Défices neurológicos focais progressivos (motores, sensitivos, esfincterianos);
6. Alterações cognitivas ou de comportamento de aparecimento recente e sem etiologia evidente.

Devem ser prescritos e realizados num prazo máximo de 48 horas, hemograma, radiografia de tórax, ecografia abdominal e pélvica, após contacto telefónico prévio com o centro de referência, à criança ou adolescente com massa abdominal/pélvica, isolada ou em associação a (Nível de Evidência B, Grau de Recomendação I):

1. Distensão abdominal persistente ou progressiva;
2. Organomegalias;
3. Sintomatologia urinária, e/ou hematúria e/ou retenção urinaria;
4. Alterações do trânsito intestinal;
5. Dor lombar inexplicada;
6. Diminuição da força muscular dos membros ou parestesias;
7. Nódulos cutâneos;
8. Adenopatias;
9. Sinais e sintomas sistémicos, febre, petéquias/equimoses, mal-estar, astenia e anorexia, irritabilidade, dispneia.

Deve ser referenciado a centro de referência de oncologia pediátrica, a efetivar no prazo máximo de 48 horas, após contacto telefónico prévio, a criança e o adolescente com suspeita de tumor mediastínico/torácico isolado ou em associação a (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I):

1. Dispneia;
2. Organomegalias;
3. Febre, petéquias/equimoses, mal-estar, astenia e anorexia;

Deve ser referenciado a centro de referência de oncologia pediátrica, a efetivar no prazo máximo de 48 horas, após contacto telefónico prévio, a criança e o adolescente com ausência do reflexo vermelho do olho, identificada em fotografias ou em exame oftalmológico (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I).

Na presença de massa escrotal deve ser prescrita e realizada num prazo máximo de 48 horas, sem prejuízo da referenciação temporal até 48 horas, nos termos da presente Norma, ecografia testicular e abdominopélvica (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I).

Deve ser referenciado a centro de referência de oncologia pediátrica, a efetivar no prazo máximo de 48 horas, após contacto telefónico prévio, a criança e o adolescente com suspeita de tumor testicular/escrotal.

Deve ser prescrita ecografia da tiroide e cervical na criança e o adolescente com nódulo da tiroide, suspeito de doença oncológica, isolado ou em associação a (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I):

1. Rouquidão/alterações da voz;
2. Adenopatia cervical;
3. Antecedentes de irradiação cervical,
4. História familiar de tumor endócrino.

Deve ser referenciado a centro de referência de oncologia pediátrica, a efetivar no prazo máximo de sete dias seguidos, após contacto telefónico prévio, a criança e o adolescente com suspeita de tumor da tiroide (Nível de Evidência A, Grau de Recomendação I).

Deve ser referenciado a centro de referência de oncologia pediátrica, a efetivar de imediato, a criança ou adolescente com suspeita de:

1. Tumor do sistema nervoso central e sinais e sintomas de hipertensão intracraniana (HIC);
2. Doença linfo/mieloproliferativa com massa mediastínica, quadro neurológico ou quadro hemorrágico, hiperleucocitose e lise tumoral;
3. Massa torácica ou abdominal/pélvica com compromisso neurológico e/ ou de órgão.

A informação que acompanha a referenciação a centro de referência de oncologia pediátrica, da criança ou adolescente com suspeita de cancro, deve incluir:

1. Avaliação clínica;
2. Meios complementares de diagnóstico, já realizados.

A criança ou adolescente com suspeita de cancro não deve ser submetida a atos cirúrgicos, incluindo biopsia, fora do centro de referência.

A prescrição de testes genéticos, para diagnóstico de cancro, deve ser restrita ao centro de referência de oncologia pediátrica.

O tratamento e seguimento da criança e do adolescente com cancro devem ser realizados no centro de referência de oncologia pediátrica.

Após o final do tratamento, o seguimento da criança e do adolescente com cancro deve ser efetuado pelo centro de referência, por um período mínimo de 5 anos.

Na criança e no adolescente em tratamento e/ou seguimento, a unidade de saúde de proximidade deve articular-se com o centro de referencia para indicações clínicas sobre a prestação dos cuidados de saúde.

A criança e o adolescente e/ou representante legal devem ser informados e esclarecidos da situação clínica, da necessidade de referenciação a centro de referencia, do tratamento e do seguimento.

Deve ser obtido os consentimento informado escrito de acordo com a Norma nº 015/2013 “Consentimento informado, esclarecido e livre dado por escrito”.

A articulação entre os centros de referência para o tratamento e seguimento da criança e do adolescente com cancro deve ser feita de acordo com as competências específicas de cada centro.

Deve ser referenciada a consulta de especialidade da unidade de saúde de proximidade e aos cuidados de saúde primários, a efetivar no prazo máximo de 120 dias, a criança e o adolescente após o término dos tratamentos e seguimento há mais de cinco anos, considerando o risco do desenvolvimento de sequelas da doença e/ou do tratamento.

A informação clínica que acompanha a referenciação efetuada pelo centro de referência de oncologia pediátrica, a consulta de especialidade da unidade de saúde de proximidade e/ou aos cuidados de saúde primários, deve incluir:

1. Informação clínica sobre a doença e o tratamento efetuados;
2. Indicações precisas e individualizadas sobre seguimento.

A consulta de especialidade hospitalar da unidade de saúde de proximidade e/ou os cuidados de saúde primários que asseguram o seguimento após o término dos tratamentos e do seguimento há mais de 5 anos no centro de referência, deve enviar a informação médica solicitada e com a periodicidade estabelecida pelo centro de referência.

Qualquer exceção à Norma é fundamentada clinicamente, com registo no processo clínico.

Os algoritmos clínicos (ver pdf).

O instrumento de auditoria clínica (ver pdf).

O conteúdo da presente Norma foi validado cientificamente pela Comissão Científica para as Boas Práticas Clínicas e será atualizado sempre que a evidência científica assim o determine.

O texto de apoio seguinte orienta e fundamenta a implementação da presente Norma.